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Dermatomyositis

Überblick
Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine entzündliche, rheumatische Erkrankungen, die zu den sog. Kollagenosen (diffuse Bindegewebserkrankungen) gezählt wird.
Dabei kann es zu einer Entzündung der Haut „ dermato“ und der quergestreiften Muskulatur „myositis“ kommen. 

Wer erkrankt?
Die Dermatomyositis ist eine sehr seltene Erkrankung.

  • Inzidenz (juvenile Dermatomyositis): 0,2/100.000 Einwohner/Jahr.
  • Inzidenz (adulte Dermatomyositis): 0,6-1,0/100.000 Einwohner/Jahr.

Es lassen sich zwei Formen der Dermatomyositis unterscheiden:
Zum einen die juvenile Form, welche sich meist im 7-8 Lebensjahr zeigt. Bei dieser sind Mädchen und Jungen gleich häufig betroffen.
Zum anderen die adulte Form, welche vor allem Frauen zwischen 35-44 und 55-60 Lebensjahren betrifft.

Ätiologie?
Die Ursache der Entstehung der Erkrankung bislang unbekannt. Wahrscheinlich spielen autoimmune Mechanismen eine Rolle bei der Entstehung der Erkrankung (sog. „Autoimmunerkrankung“).
Das Immunsystem des Körpers bekämpft gewöhnlich Fremdkörper wie Viren, Bakterien oder Parasiten. Bei Autoimmunerkrankungen greifen Immunzellen fälschlicherweise auch körpereigene Zellen an. Bei der Dermatomyositis sind dies die Haut- und Muskelzellen.

Wichtig zu wissen ist, dass die Erkrankung bei Patienten über 50 Jahren mit bösartigen Tumoren zusammen auftreten kann. Die häufigsten Tumore sind dabei Ovarialkarzinome, gastrointestinale Karzinome, Lungen- und Mammakarzinome sowie Non-Hodgkin-Lymphome (bei Asiaten v.a. nasopharyngeale Karzinome).

Symptome
Patienten mit einer Dermatomyositis beklagen oft eine allgemeine Müdigkeit mit Muskelschwäche und muskelkaterartige Beschwerden. Normale Tätigkeit wie Treppensteigen oder etwa das Kämmen der Haare ist oft nur noch mit Mühe oder überhaupt nicht mehr möglich.
Oft zeigen Patienten vor diesen Symptomen bereits typische Hautveränderungen. Anfangs kann es zu Schwellungen im Gesichtsbereich (v.a. der Augenlider) kommen. Oft zeigt sich auch eine rötliche Verfärbung im Gesichts- und v.a.  Halsbereich, wobei ein schmaler Saum um den Mund in der Regel frei bleibt (sog. „Shawl-Zeichen“). Im Bereich der lichtexponierten Hautareale zeigen sich vereinzelt helle und dunkle Stellen mit unterschiedlicher Oberflächenstruktur (verdünnt, verhärtet). Im Bereich der Fingerstreckseiten kann es auch zu Rötungen und Erhabenheiten kommen (sog.: „Gottron-Zeichen“). Der Nagelfalz ist manchmal verdickt und schmerzt beim Versuch, diesen zurückzuschieben (sog.: „Keining-Zeichen“). Manche Patienten klagen auch über einen plötzlichen diffusen Haarausfall.

Diagnose
Die Diagnose der Dermatomyositis kann häufig bereits aufgrund des typischen klinischen Bildes mit den typischen Hautveränderungen, Muskelschwäche und gestörtem Allgemeinbefinden gestellt werden. In der Blutuntersuchung zeigen sich zudem erhöhte Entzündungswerte sowie typischerweise erhöhte Muskelwerte (CK= Kreatininkinase). Dies ist ein Enzym der Muskelzellen, welches bei Verletzung der Zellen in das Blut übertritt und nachgewiesen werden kann. Ebenfalls werden im Blut vermehrt Autoantikörper gemessen.
Wichtig ist zudem eine Ultraschalluntersuchung des Muskels. Dabei können sich Muskelschwellungen und Unregelmäßigkeiten der Muskelfasern zeigen. Falls man diese Veränderungen nicht sicher ausmachen kann, muss zum Teil ein Kernspintomogramm (MRT) der befallenen Muskeln durchgeführt werden, in welchem sich bereits früh Veränderungen am Muskel zeigen.
Zum Ausschluss anderer Erkrankungen sollte die Diagnose auch histologisch gesichert werden. Hierzu wird in der Regel eine kleine Hautprobe mit einem kleinen Stanzzylinder in lokaler Betäubung entnommen und mikroskopisch untersucht. Zur Abgrenzung gegen andere neuromuskuläre Erkrankungen sowie bei entsprechender Klinik (Veränderungen der Muskelwerte im Blut, Veränderungen im EMG) ist meist auch die Entnahme einer gezielten Muskelbiopsie unter lokaler Betäubung notwendig. 
Therapie

Die zu wählende Therapie ist abhängig vom Alter des Patienten sowie dem Schweregrad der Erkrankung. Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, eine Therapie sollte bei Beschwerden in jedem Fall erfolgen. 

Die Medikamente, die hier eingesetzt werden, gehören zur Klasse der immunsuppressiven Medikamente und haben die Aufgabe die fehlgeleitete körpereigene Abwehr gegen körpereigene Strukturen zu bremsen.
Dazu zählen an erster Stelle Kortikosteroide. Man beginnt akut mit 1-2 mg/kg KG, anschließend erfolgt je nach Verlauf eine langsame Dosisreduktion bis zur alternierenden Verabreichung jeden 2. Tag. Bei schwerem Verlauf ist ggf. eine anfängliche Steroidhochdosistherapie notwendig.
Im Verlauf wird zur Einsparung von Steroiden (und damit der Nebenwirkungen) häufig die zusätzliche Gabe eines Immunsuppressivums notwendig. Dazu wird meist eine Kombinationstherapie mit Azathioprin (Imurek) 1-3mg/kg KG gewählt. Alternativ zu Azathioprin können auch andere Immunsuppressiva wie MTX, Cylophosphamid oder etwa Ciclopsorin A (sowie diverse weitere) verwendet werden.
Die Steroiddosierung kann dann nach und nach bis auf eine Dosis von 10-15mg/Tag reduziert werden. Diese sog. Erhaltungsdosis ist meist über Monate bis Jahre beizubehalten und muss je nach Verlauf erneut erhöht werden. Verlaufskontrollen und Aktivitätsbestimmungen werden neben dem klinischen Befund durch Bestimmung der Muskelenzyme (Kreatinkinase, Aldolase, Laktatdehydrogenase) durchgeführt. Ein Auslassversuch kann erst nach einigen Monaten der Erscheinungsfreiheit versucht werden (Normalisierung der Serumkreatinkinase-Werte).

Aufgrund der langfristigen Kortisontherapie ist eine salzarme Kost und Flüssigkeitseinschränkung und ggf. die Substitution von Calcium und Vit. D (Vigantoletten 1000 1Tbl./Tag) bei einer beginnenden Osteoporose durchzuführen.

Äußerliche Therapiemaßnahmen bestehen aus Sonnenschutz und bei ausgeprägtem, lokalisiertem Hautbefall der kurzfristigen, externen Applikation von Kortisonpräparaten.

Weiterhin sollten alle Patienten allgemeine Maßnahmen wie Bettruhe im akuten Krankheitsstadium und Krankengymnastik und physikalische Therapie in den Zwischenphasen zur Verbesserung der Muskelfunktion einhalten. 

Weiterhin sollte bei Patienten ab dem 50. Lebensjahr mit einer sog. B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, starke Gewichtsabnahmen etc.) der Ausschluss einer Tumorerkrankung als Auslöser erfolgen. Auch Infektionskrankheiten sind auszuschließen und bei Bedarf zu behandeln.
 

Schlusswort
Liebe Patienten, wir hoffen, Ihnen mit unseren Ausführungen einen verständlichen Überblick über die Dermatomyositis verschafft zu haben. Auch wenn es sich hierbei um ein seltenes Krankheitsbild handelt, sollten diese Ausführungen dazu ermuntern, bei entsprechenden Beschwerden und klinischen Symptomen in jedem Fall einen Hautarzt aufzusuchen. Bei bereits diagnostizierter Dermatomyositis hoffen wir, auch die betroffenen Patienten ausreichend über das Krankheitsbild und seine therapeutischen Optionen informiert zu haben.