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Zirkumskripte Sklerodermie

Überblick
Bei der zirkumskripten Sklerodermie handelt es sich um eine entzündliche Bindegewebserkrankung der Haut, die zu einer Sklerose (Verhärtung) und Fibrose (krankhafte Vermehrung des Bindegewebes) der betroffenen Region führt. Je nach Subtyp und Lokalisation kann es zur Beteiligung von hautnahen Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen kommen. Ein Befall der inneren Organe wie z.B. Herz, Lunge, Niere oder Gastrointestinaltrakt sowie Übergänge in die systemische Sklerodermie treten bei der zirkumskripten Sklerodermie nicht auf.

Wer erkrankt?
Die  zirkumskripte Sklerodermie ist eine relativ seltene Erkrankung. Sie tritt mit einem Verhältnis von 3:1 häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Dieses Verhältnis trifft sowohl für Erwachsene als auch für Kinder zu. Bei Erwachsenen beginnt die Erkrankung vor allem zwischen dem 20.-50. Lebensjahr und bei Kindern vor allem um das 8. Lebensjahr, aber auch bereits ab dem 2. Lebensjahr. Gehäuft werden bei Familienangehörigen andere Autoimmunerkrankungen wie zum Beispiel die chronische Polyarthritis oder der Lupus erythematodes gefunden.

Ätiologie?
Die Ursache der Entstehung der zirkumskripten Sklerodermie ist bislang unbekannt. Diskutiert werden genetische, immunologische, hormonelle, virale, toxische, traumatische, medikamentöse, neurogene oder vaskuläre Faktoren. Insbesondere bei jungen Patienten wird vermutet, dass eine Borrelieninfektion bei der Entstehung der zirkumskripten Sklerodermie eine auslösende Rolle spielen kann, der genaue Zusammenhang ist jedoch noch ungeklärt.

Einteilung der zirkumskripten Sklerodermie
Die zirkumskripte Sklerodermie wird nach dem Ausmaß, der Ausbreitung und der Tiefe des fibrotischen Prozesses sowie nach den unterschiedlichen klinischen Verläufen in vier Hauptformen eingeteilt.
Man unterscheidet die

  • limitierte
  • generalisierte
  • lineare und
  • tiefe zirkumskripte Sklerodermie

Limitierte Form der zirkumskripten Sklerodermie
Die häufigste Form der zirkumskripten Sklerodermie ist die limitierte Form, auch Plaque-Form oder Morphea genannt. Diese Form ist charakterisiert durch meist größer als 1 cm durchmessende Herde, die in der Regel mindestens an ein bis zwei Lokalisationen des Körpers auftreten. Charakteristisch treten diese Hautveränderungen am Rumpf im Bereich druckexponierter Zonen auf. Insbesondere die Submammärregion und der Übergang von der Hüftregion in die Inguinalregion sind betroffen.

Generalisierte Form der zirkumskripten Sklerodermie
Diese Form liegt vor, wenn mindestens drei anatomische Lokalisationen betroffen sind. Die häufigsten Lokalisationen sind der Rumpf, die Oberschenkel und die Lumbosakralregion. Die Plaques treten häufig symmetrisch auf und können zu größeren Arealen konfluieren.

Lineare Form der zirkumskripten Sklerodermie
Die lineare zirkumskripte Sklerodermie ist charakterisiert durch lineare, bandförmige oder auch systematisiert auftretende Verhärtungen mit Verlauf in Längsrichtung. Diese können als milde verlaufende Formen vornehmlich mit Hyperpigmentierungen abheilen oder als derbe sklerosierende Streifen über Gelenke hinweg ziehen und dementsprechend zu Bewegungseinschränkungen führen. Begleitend kann in den betroffenen Hautbereichen auch eine darunter liegende Muskel- oder Knochenatrophie beobachtet werden. Die bekannteste lineare Form ist die sog. lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Typ „en coup de sabre“, die sich meist von den Augenbrauen bis in die behaarte Kopfhaut hinein erstreckt und dort zu einer narbigen Alopezie führt. Nicht selten besteht eine Beteiligung des darunter liegenden Gehirns (zentrales Nervensystems).

Tiefe Form der zirkumskripten Sklerodermie
Die mit Abstand seltenste Variante der zirkumskripten Sklerodermie ist die tiefe Form (<5% der Fälle). Hier entwickelt sich der fibrotische Prozess vornehmlich in den tieferen Anteilen des Bindegewebes, das bedeutet dem Fettgewebe, der Faszie oder darunter liegenden Muskelstrukturen. Die typischen Läsionen manifestieren sich häufig symmetrisch, insbesondere an den Extremitäten. Die tiefe Form der zirkumskripten Sklerodermie („deep morphea“) kann schon im Kindesalter auftreten.

Diagnostik:
Die Diagnose der zirkumskripten Sklerodermie kann häufig bereits aufgrund des typischen klinischen Bildes gestellt werden. Bei allen Formen der zirkumskripten Sklerodermie ist eine Blutabnahme zur Bestimmung von Routinelabor und Auto-Antikörper-Profil sinnvoll. Eine Bestimmung der Auto-Antikörper ist auch sinnvoll, um eine systemische Sklerodermie auszuschließen. Bei den linearen Formen sollte im Kindesalter neben Routinelabor jedoch immer auch eine Bestimmung von Rheumafaktor und antinukleären Antikörpern (ANA) erfolgen, da diese zum Teil mit der Krankheitsaktivität korrelieren. Bei allen Formen der zirkumskripten Sklerodermie sollte eine Borrelien-Serologie erwogen werden, da Erstmanifestationen einer zirkumskripten Sklerodermie nach Borreliose auftreten können. Insbesondere bei nicht eindeutigen Hautveränderungen sollte die Diagnose auch histologisch gesichert werden. Hierzu wird in der Regel eine kleine Hautprobe mit einem kleinen Stanzzylinder in lokaler Betäubung entnommen und mikroskopisch untersucht.
Bei der linearen zirkumskripten Sklerodermie vom Typ „en coup de sabre“ sollte zusätzlich bei neurologischer Symptomatik und Verdacht auf Beteiligung des zentralen Nervensystems ein MRT (Kernspinntomographie) des Schädels erfolgen. Um den Verlauf der zirkumskripten Sklerodermie zu beurteilen eignet sich bei einigen Subtypen eine Ultraschalluntersuchung der Haut.

Therapie
Eine kausale Therapie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bisher noch nicht. In Abhängigkeit von der Form, Ausdehnung und Schwere stehen jedoch unterschiedliche, zum Teil sehr erfolgreiche Therapieansätze zur Verfügung. Bestimmte Formen der zirkumskripten Sklerodermie, insbesondere die limitierte Form, verursachen keine subjektiven Beschwerden sondern sind lediglich kosmetisch störend. Diese leichteren Formen müssen unter Umständen gar nicht behandelt sondern nur beobachtet werden, da eine Tendenz zur spontanen Rückbildung besteht. Andere, schwerere Formen der zirkumskripten Sklerodermie führen jedoch zu anhaltenden physischen und psychischen Beeinträchtigungen und sollten daher frühestmöglich behandelt werden. Als Lokaltherapie der limitierten zirkumskripten Sklerodermie werden in der Regel topische Glukokortikoide, das bedeutet kortisonhaltige Salben, eingesetzt. Des Weiteren besteht die Möglichkeit einer Behandlung mittels Phototherapie. Im Einzelnen handelt es sich bei den Bestrahlungstherapien um die so genannte PUVA-Therapie, die UVA1-Phototherapie oder die Breitband-UVA-Phototherapie. Insbesondere die UVA1-Phototherapie hat sich als effektiver Behandlungsansatz bei der zirkumskripten Sklerodermie herausgestellt. Bei schwereren Formen der Erkrankung haben sich systemische Glukokortikoide und Methotrexat als erfolgreich erwiesen. Eine begleitende Physiotherapie ist bei Formen, die zu Kontrakturen und Bewegungseinschränkungen führen, sinnvoll. In Einzelfällen, zum Beispiel bei Kontrakturen, kann ein chirurgischer Eingriff notwendig werden.

Schlusswort
Liebe Patienten, wir hoffen, Ihnen mit unseren Ausführungen einen verständlichen Überblick über die zirkumskripte Sklerodermie verschafft zu haben. Auch wenn es sich hierbei um ein relativ seltenes Krankheitsbild handelt, sollten diese Ausführungen dazu ermuntern, bei entsprechenden Beschwerden und klinischen Symptomen in jedem Fall einen Hautarzt aufzusuchen. Bei bereits diagnostizierter zirkumskripter Sklerodermie hoffen wir, auch die betroffenen Patienten ausreichend über das Krankheitsbild und seine therapeutischen Möglichkeiten informiert zu haben.

Weiterführende Informationen über die Erkrankung sind unter
http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/013-066.htm“ zu finden.